发布时间:2025-03-09 14:11
癫痫病的分类体系复杂多样,不同分类方法基于临床表现、病因、发病机制、年龄等因素,以下是综合多篇文献的分类:
一、基于发作类型的分类(局灶性与全身性)
局灶性(部分性)发作
简单部分性发作:意识保留,伴运动、感觉、自主神经或精神症状。
复杂部分性发作:伴意识障碍,可能演变为继发性全身性发作。
局灶性进展为双侧强直-阵挛发作:局灶性发作泛化为全身性抽搐。
全身性发作
失神发作(典型与非典型):短暂意识中断。
强直-阵挛发作:全身肌肉强直后阵挛抽搐。
肌阵挛发作:短暂肌肉抽动。
强直性、阵挛性、失张力性发作:分别表现为肌肉僵直、节律性抽动或肌张力突然丧失。
无法分类的发作:临床表现或脑电图特征不明确。
二、基于病因的分类(ILAE 2017年框架)
结构性/代谢性:由可识别的脑损伤或疾病引起,如脑肿瘤、卒中、创伤、皮质发育畸形等。
遗传性:明确基因突变或家族史,如Dravet综合征、青少年肌阵挛癫痫。
感染性:中枢神经系统感染后遗症(如脑炎、脑脓肿)。
免疫性:自身免疫性脑炎相关癫痫。
未知原因:病因未明,可能涉及多因素。
三、癫痫综合征的分类
癫痫综合征需结合发作类型、病因、年龄、脑电图及影像学特征综合诊断:
按发病年龄分组(ILAE 2022年更新):
新生儿-婴儿期(0~2岁) :如West综合征(婴儿痉挛症)、Ohtahara综合征。
儿童期(2~16岁) :如儿童良性罗兰多癫痫、Lennox-Gastaut综合征。
各年龄段均可出现:如颞叶癫痫、Rasmussen脑炎。
特发性全面性癫痫综合征:如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫,通常与遗传相关。
局灶性癫痫综合征:如家族性颞叶癫痫、儿童良性枕叶癫痫。
四、其他重要分类体系
四维分类法(临床、位置、病因、共病):
临床维度:发作症状学(如运动性、感觉性)。
位置维度:癫痫灶的脑区定位(如颞叶、额叶)。
病因维度:遗传、结构性等。
共病维度:伴随的神经或精神疾病(如焦虑、认知障碍)。
ICD-9-CM分类:
按严重程度分为轻度(Petit mal)、中度(Pykno-epilepsy)、重度(Grand mal)。
中国专家共识(2022年):
按年龄和发作类型双重维度分组,强调综合征诊断对治疗和预后的指导意义。
五、分类的临床意义
指导治疗选择:如局灶性癫痫可选卡马西平,失神发作首选乙琥胺。
预后评估:特发性癫痫通常预后较好,而症状性癫痫可能更难控制。
促进科研与交流:统一分类标准有助于多中心研究和数据整合。
不同分类体系互补,临床需结合患者具体情况综合应用,最新ILAE框架(2017年及2022年更新)推荐多维度评估以优化诊疗。
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